La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno cerebral fatal que destruye las células cerebrales y causa pequeños agujeros en el cerebro. Los síntomas de la ECJ son la ataxia o dificultad para controlar los movimientos corporales, anomalías al caminar o hablar, y demencia. Esta enfermedad siempre es fatal y no tiene cura.
La ECJ es una de varias encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Se trata de un grupo de trastornos neurodegenerativos progresivos que afectan a los animales y seres humanos. La encefalopatía espongiforme bovina (EEB), también conocida como enfermedad de las vacas locas, se presenta de una manera muy similar a la ECJ.
La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés) de los Estados Unidos emitió una regulación en 2009 que prohíbe ciertas proteínas en el forraje cuyo objetivo es prevenir la propagación de la EEB. Sin embargo, dicha regulación aborda el problema de manera superficial. Por ejemplo, los residuos de los mataderos se continúan reciclando para transformarse en harina de huesos y sangre como aditivos para el ganado y los alimentos para mascotas.
Esto aumenta el riesgo de que el ganado adquiera EEB, ya que ha demostrado ser una enfermedad que se deriva de los alimentos y que consumir carne de vacas que padecen EEB desencadena una variante de la ECJ.
La ECJ es difícil de diagnosticar, ya que no es práctico llevar a cabo una biopsia cerebral para descartar la enfermedad. Los Institutos Nacionales de la Salud (NIH por sus siglas en inglés) de los Estados Unidos acaban de publicar el trabajo de unos colegas de la Universidad de California en San Diego y San Francisco quienes han medido la distribución y los niveles de priones en los ojos.
La aparición de priones en los ojos puede ser indicador de un trastorno cerebral
Los priones son formas anormales de proteínas que se acumulan en el tejido cerebral y provocan la muerte de las células. Esto deja pequeños agujeros similares a los de las esponjas en el cerebro. La EEB y la ECJ son el resultado de una infección por priones que es intratable y absolutamente mortal.
El Dr. Byron Caughey, Ph. D. del Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas de los Estados Unidos, colaboró con investigadores de la Universidad de Nagasaki y desarrolló un método para examinar la presencia de priones en el cerebro y médula espinal en un esfuerzo por mejorar el diagnóstico de la ECJ dentro de un entorno clínico.
La Dra. Christina J. Sigurdson, profesora de patología en la Universidad de California en San Diego y Davis, estuvo en el equipo y comentó sobre los problemas asociados con la ECJ de tipo esporádico, la cual aparece sin factores de riesgo conocidos y representa casi el 85 % de los casos diagnosticados:
“Casi la mitad de los pacientes con ECJ de tipo esporádico desarrollan trastornos visuales, y sabemos que la enfermedad se puede transmitir sin querer a través de un trasplante de córnea. Pero la distribución y los niveles de priones en el ojo siguen sin determinarse.
Hemos respondido algunas de estas preguntas. Nuestros hallazgos tienen implicaciones tanto para estimar el riesgo de transmisión de la ECJ de tipo esporádico como para el desarrollo de pruebas diagnósticas para enfermedades priónicas que funcionen antes de que se manifiesten los síntomas”.
La técnica, llamada conversión inducida por temblores en tiempo real (RT-QuIC por sus siglas en inglés) está siendo aplicada en la actualidad. Hace poco, Caughey y sus colegas intentaron usar la misma técnica para medir la distribución y el nivel de priones en el ojo.
Reclutaron a 11 personas con ECJ y seis con otros tipos de enfermedades fatales para que sirvieran como muestras de control para la investigación. Todos los participantes acordaron donar sus ojos para el análisis post mortem.
Los investigadores encontraron evidencia de priones en los ojos de las 11 personas con ECJ, pero no en los seis pacientes de control.
Este descubrimiento sugiere que el tejido ocular puede ser otra vía para el diagnóstico temprano de la ECJ y plantea la pregunta sobre si los priones pueden transmitirse a través de un procedimiento clínico ocular en caso de que los instrumentos o los tejidos trasplantados hayan sido contaminados. Con respecto a esto, Caughey comenta lo siguiente:
“Al analizar varios componentes del ojo con la técnica de RT-QuIC, encontramos que los priones se pueden acumular en todo el ojo, incluyendo el líquido dentro del ojo.
Nuestros hallazgos sugieren que podemos desarrollar métodos para detectar los priones en las partes de los ojos incluso antes de que se desarrollen los síntomas, lo cual puede ayudar a prevenir la transmisión involuntaria de priones a otras personas a través de instrumentos médicos contaminados o a través del tejido del donador”.
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Las enfermedades priónicas son transmisibles entre animales y humanos
Algunas enfermedades priónicas son transmisibles entre humanos y animales. La enfermedad de del desgaste crónico (EDC) es una forma de EEB que afecta a los ciervos, alces y venados. Los animales infectados pueden tardar hasta un año en presentar los síntomas que incluyen la pérdida drástica de peso, tropiezos y otros síntomas neurológicos, y por lo general mueren dentro de los tres años posteriores a contraer la infección.
La organización Quality Deer Management Association trazó un mapa con el número de cazadores que mataron venados de cola blanca en los cuatro condados de Wisconsin que tienen la mayor incidencia de EDC en el estado.
La organización cree que los cazadores provenientes de 49 estados fueron los responsables de matar a los venados que vivían este foco de EDC de Wisconsin en la temporada de caza de venados 2016-2017.
De los 32 000 venados que fueron cazados, 22 291 fueron examinados, con un 17 % de los casos con resultados de positivos de EDC. Al extrapolar los datos, los investigadores estiman que alrededor de 5000 de los ejemplares que no fueron examinados también resultaron positivos.
La mayoría de los venados con EDC parecían estar sanos. Los cazadores que transportaban los cadáveres a través de las fronteras estatales estaban infringiendo las regulaciones de muchos estados que ahora prohíben la importación de partes específicas de animales para evitar que la EDC ingrese a su estado.
Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés) y la Organización Mundial de la Salud (OMS) recomiendan examinar todos los cadáveres de ciervos y esperar a que se les dé la aprobación antes de comer el venado. Si el venado da positivo, debe ser desechado de forma segura.
Investigaciones previas observaron una gran similitud entre las proteínas priónicas de humanos y roedores que demostraron ser resistentes a las proteasas además de ser infecciosas.
Los investigadores plantearon la hipótesis de que, dado que se sabe que las ratas y los ratones son susceptibles a las enfermedades priónicas, el ingerir de manera inconsciente partes infectadas, como excrementos, podría ser una manera en la que la EEB se transmita a los seres humanos, lo que eventualmente resulta en una ECJ.
Se sabe que comer carne de res infectada con la enfermedad de las vacas locas (que es muy similar a la EDC) provoca casos de ECJ en los humanos. Los síntomas son similares a los del Alzheimer e incluyen pérdida de la coordinación, pérdida de memoria, visión deficiente, demencia y, en última instancia, la muerte.
Entre 2002 y 2015, la prevalencia de ECJ aumentó en un 85 % en Estados Unidos. En 2015, hubo 481 casos.
Hace poco se diagnosticó el primer caso de EDC en un reno en Noruega, los investigadores especularon que esto pudo haber resultado de cuando la orina embotellada de venado norteamericano fue transportada para usarla como señuelo.
En un esfuerzo por erradicar la enfermedad antes de que se propague, un panel asesor del Comité Científico Noruego para la Seguridad de los Alimentos recomendó que se sacrificara a toda la manada.
El Alzheimer se encuentra en el espectro de enfermedades priónicas transmisibles
La edad a la que el Alzheimer se podía diagnosticar ha ido disminuyendo. En décadas previas se casi se encontraba solo en personas mayores de 65 años, hoy se puede diagnosticar en personas de 51 años.
El espectro de las encefalopatías espongiformes transmisibles incluye al Alzheimer, la enfermedad de Parkinson y la ECJ. Dado que los priones se pueden encontrar en la orina, las heces, la sangre y otros líquidos corporales, la propagación de estos líquidos puede contribuir a la propagación de otras mutaciones de las enfermedades priónicas.
Es oficial, el Alzheimer es la sexta causa de muerte en los Estados Unidos, aunque los datos más recientes sugieren que en realidad podría ser la tercera causa de muerte, justo después de las enfermedades cardíacas y el cáncer.
Al mismo tiempo que las muertes por enfermedades cardíacas han disminuido en casi un 11 % entre 2000 y 2015, las muertes por Alzheimer han aumentado en un 123 %. Casi el 33 % de las personas mayores morirán con algún tipo de demencia, por lo que terminaría matando a más personas que el cáncer de mama y el cáncer de próstata combinados.
La carga financiera alcanza los 232 000 millones de dólares. Según la Asociación de Alzheimer, alrededor de 5.7 millones de estadounidenses de todas las edades padecen demencia relacionada con Alzheimer, incluyendo a casi 200 000 personas menores de 65 años.
El crecimiento de estas estadísticas puede estar relacionado con factores de estilo de vida y un posible componente infeccioso. En un estudio, los investigadores encontraron que cuando los ratones fueron inyectados con tejido de un humano que tenía Alzheimer, el ratón empezó a mostrar cambios típicos de la enfermedad.
El Dr. Claudio Soto, profesor de neurología de la Escuela de Medicina de la Universidad de Texas, especula de que estos hallazgos abren paso a la posibilidad de que algunos casos esporádicos puedan surgir de un proceso infeccioso.
Sotto advirtió que incluso si los datos llegaban a ser corroborados, sería importante evitar los factores de riesgo del Alzheimer, ya que estos pueden acelerar la enfermedad o aumentar el riesgo de desarrollar la enfermedad en los casos en que existe un origen infeccioso.
Las autopsias revelan la posibilidad de un proceso infeccioso
Investigaciones posteriores publicadas en Nature mostraron datos de estudios de autopsias en los que individuos que habían muerto por ECJ parecían haber contraído la enfermedad décadas antes de que se manifestara la enfermedad a través de una hormona de crecimiento contaminada y extraída de cadáveres humanos.
Además, seis de estos individuos también albergaban una patología amiloide asociada con el Alzheimer.
El Dr. John Hardy, neurocientífico molecular de la University College de Londres, creía que esta era la primera evidencia de la transmisión de la patología amiloide en el mundo real y que eso es un tema de enorme preocupación.
Los investigadores también determinaron que ninguno de los individuos estudiados portaba materiales genéticos que los predispusiera a la aparición temprana del Alzheimer o de cualquier otra enfermedad neurodegenerativa.
Los investigadores consideran que la explicación más plausible para la patología amiloide era que había sido transmitida por extractos de la hormona de crecimiento humano que habían sido contaminados con semillas de beta-amiloide, así como por los priones de la ECJ.
En otro estudio, los investigadores realizaron autopsias en personas que murieron de ECJ, los cuales habían recibido injertos quirúrgicos de la meninge conocida como duramadre que fueron tomados a partir de cadáveres humanos contaminados con la proteína priónica que provoca la ECJ.
Sin embargo, además del daño causado por la ECJ, cinco de los siete cerebros mostraron signos patológicos asociados con el Alzheimer, incluyendo las placas formadas a partir de la proteína beta-amiloide. Estos individuos tenían entre 28 y 63 años de edad y se les consideraba demasiado jóvenes para tener estos cambios.
Los datos se compararon con un conjunto de 21 muestras de control que no habían recibido injertos quirúrgicos pero que murieron de ECJ de tipo esporádico. Estos últimos no tenían los factores amiloides. Los resultados de ambos estudios son consistentes, lo que demuestra que la patología emerge a partir de distintos procedimientos médicos.
Los científicos hicieron énfasis en que ninguno de los estudios demuestra que la enfermedad se transmita a través del contacto normal, y recalcan que las preparaciones con cadáveres ya no se usan.
Sin embargo, esto tiene importantes implicaciones clínicas para la esterilización de los instrumentos quirúrgicos, ya que las proteínas beta-amiloide son muy pegajosas y puede que no se eliminen de manera rutinaria durante los procedimientos de esterilización estándar.
Los hábitos alimenticios aumentan el riesgo de padecer Alzheimer
Por desgracia, la información errónea y la malversación pueden estar contribuyendo al incremento en el número de muertes por enfermedades neurodegenerativas, las cuales, de acuerdo con los expertos, podrían triplicarse para 2050. Aunque estas cifras son considerables, no significa que sean precisas.
La Asociación de Alzheimer cree que los médicos de los Estados Unidos solo reportan el 45 % de su diagnóstico y que también es probable que este tipo de omisión sobre la información ocurra en otros países. Los factores del estilo de vida también están implicados en el desarrollo del Alzheimer.
Uno de los estudios más sorprendentes sobre los carbohidratos y la salud cerebral reveló que una alimentación alta en carbohidratos aumentaba el riesgo de demencia en un 89 %, mientras que una alimentación alta en grasas lo reducía en un 44 %.
En otros estudios también se ha sugerido con firmeza que la demencia del Alzheimer está relacionada con la resistencia a la insulina y que incluso tener elevaciones leves puede estar asociado con un riesgo elevado de demencia. Se sabe que la diabetes y las enfermedades cardíacas aumentan el riesgo, ya que ambas están basadas en la resistencia a la insulina.
Esta interconexión entre la alimentación con altos niveles de azúcar y el Alzheimer se destacó una vez más en un estudio longitudinal en el que participaron más de 5000 personas. Después de más de una década la información recopilada reveló que cuanto mayor era el nivel de azúcar en la sangre, más rápida era la tasa de deterioro cognitivo.
El aumento del azúcar en la sangre por el consumo de azúcares y otros carbohidratos puede alterar su función cerebral incluso si no es diabético o no tiene otros signos de demencia.
Un estudio, mediante el uso de marcadores de glucosa a corto y largo plazo, evaluó adultos mayores sanos que no padecían ni diabetes ni demencia. Las pruebas de memoria y las imágenes del cerebro revelaron que cuanto mayor es el nivel de glucosa en la sangre, la memoria y la estructura del hipocampo se ven más afectados.
En otro estudio, los investigadores encontraron que las personas con diabetes tipo 2 perdieron más materia gris de lo que se espera con la edad, y su demencia inició más temprano en comparación con las que no padecían diabetes.
La falta de sueño y actividad también aumentan su riesgo de padecer demencia
La falta de sueño también se ha relacionado con la acumulación de beta-amiloide que aparece en el Alzheimer. El sueño profundo es de suma importancia, ya que es solo durante este sueño que se activa el sistema glinfático de su cerebro, lo cual le permite eliminar los desechos celulares.
Los patrones persistentes de falta de sueño en realidad pueden ser un indicador temprano de la acumulación de amiloide que provoca un cambio cerebral sutil mucho antes de que se desarrolle la enfermedad. Las pautas sugieren que la mayoría de los adultos necesitan de siete a nueve horas de sueño cada noche y los niños y adolescentes necesitan aún más horas.
Permanecer sentado durante largos periodos de tiempo también tiene un impacto en la memoria de los adultos de mediana edad y mayores. Los datos de las investigaciones que utilizaron imágenes de resonancia magnética (IRM) de alta resolución en un grupo de 35 adultos de mediana edad y edad avanzada, encontraron que hubo un adelgazamiento en una región del cerebro que participa en la formación de nuevos recuerdos.
Además de las IRM, los participantes evaluaron su nivel de actividad física y el número promedio de horas que dedicaban a estar sentados. Al comparar estos datos, los investigadores encontraron que estar sentado durante largos períodos de tiempo estaba relacionado muy de cerca con el adelgazamiento en el lóbulo temporal medial del cerebro.
Estrategias de prevención
A menudo se cree que la demencia es una condición que no se puede controlar, pero hay muchos factores que pueden influir para reducir su riesgo de manera considerable. Es importante abordar varios factores y no centrarse solo en uno o dos.
Con lo anterior en mente, mejorar su estado cardiovascular es un excelente punto de partida, como lo comento en mi artículo anterior, “Cómo disminuir en un 90 % su riesgo de demencia”. Cuando se combina con otros enfoques para resolver la disfunción mitocondrial, esto puede ser muy eficaz para prevenir el deterioro cognitivo.
Otras estrategias para ayudarlo a reducir su riesgo de padecer Alzheimer incluyen llevar una dieta cetogénica, optimizar sus niveles de vitamina D y omega-3, eliminar el gluten y los alimentos procesados y ayunar de manera intermitente.
Puede ver las estrategias de estilo de vida que creo que son más útiles e importantes para reducir su riesgo de padecer Alzheimer en mi artículo anterior, “La conexión entre el azúcar y el Alzheimer es cada vez es más evidente”.
Para obtener más información sobre el Alzheimer y las pruebas que pueden ayudar a diagnosticarlo de manera temprana, consulte mi artículo con el Dr. Dale Bredesen, autor del libro The End of Alzheimer’s: The First Program to Prevent and Reverse Cognitive Decline.